颅咽管瘤

颅咽管瘤常见症状

根据肿瘤所在部位、生长快慢、发展方向等的不同，其临床表现也不同，主要有以下六大常见症状：

1、颅高压，引起头痛、恶心、呕吐。

2、视力减退、丧失，视野缺损，首发的症状可以只表现为视力视野障碍。

3、内分泌功能障碍，儿童生长缓慢，体重增加，青春期延迟。

4、头颅增大，多发生在婴幼儿，发生率近50%。

5、站立不稳、走路无力、步态偏斜，伴有持物不准不稳、眼球震颤。

6、意识改变，发病后期患儿可出现意识障碍，表现为淡漠或嗜睡，少数出现昏迷。

颅咽管瘤手术方案

针对颅咽管瘤的治疗目前尚无有效的药物，手术切除肿瘤是颅咽管瘤最常见的治疗方法，包括显微经颅和内镜经鼻的手术方式。近年来，神经内镜经鼻手术逐渐被推广用于颅咽管瘤的治疗。

颅咽管瘤开颅手术

开颅手术是目前颅咽管瘤手术选择较多的一种入路。

优点：手术操作空间比较大，全切率相对较高。

缺点：术后会存在神经功能的损伤，有些损伤较小的，恢复时期比较短，有些损伤比较大的，那么或者恢复期较长，也有不可逆的情况发生，手术风险相对经鼻来讲要大很多， 这就涉及到手术医生的技术以及团队能力问题，开颅手术存在显微死角。

周忠清、三博石祥恩、吴斌、刘方军、玉泉医院张玉琪、天坛医院李春德、南方医院漆松涛、湘雅医院袁贤瑞、刘庆，业内做颅咽管瘤开颅口碑比较好。我们不推荐您找任何一个医生，只是希望您在手术前更多的一个了解。

颅咽管瘤内镜经鼻手术

注意：内镜经鼻不是微创手术！！！

内镜经鼻目前广泛应用于鞍内手术治疗，鞍上型肿瘤视瘤体大小以及生长方式的实际情况考虑。

天坛桂松柏、刘丕楠、华山王斐镛、南昌洪涛教授、上海新华医院张晓彪教授，业内做颅咽管瘤内镜经鼻口碑比较好。我们不推荐您找任何一个医生，只是希望您在手术前更多的一个了解。

手术优点

• 术后对病人的创伤小尤其是对垂体损伤比较小，前额叶神经损伤基本没有，术后恢复快，另对视神经的损伤比较小
• 内镜经鼻的手术术野比较广，基本无死角；
• 内镜经鼻目前来说很适合小于3CM的垂体瘤，因为垂体瘤一般都长在鞍内，垂体瘤小于3CM的一般都会采取经蝶手术，经鼻手术对于垂体瘤患者来讲是里程碑式的进步。

手术缺点
• 可操作的空间比较小，如果因为手术中意外引起的血管破裂等突发情况引起的大出血补救较困难，因为操作空间较小，所以肿瘤残余的可能性会相对高一些；
• （目前已知群内有1位病友术后因为该问题造成较大风险）如果是纯囊性瘤体，因囊液放出后瘤体变瘪，分离难度较实体瘤子大，当瘤子与周围组织，血管黏连紧密时不宜选择经鼻手术；
• （目前已知群内有大于4位病友术后因为该问题造成较大风险）经鼻最大的潜在风险是鞍底修复手术，也是这个最考验医生技术的重要因素……这个术后没有修补好的话，会引起鼻漏(即脑脊液从鼻子里漏出来，或者漏到嗓子里去后，后果严重的极易引起颅内感染）；
• （目前群内病友因鼻漏引起脑脊液感染的大于5位，因鼻漏感染去世的患友大于2位）儿童蝶鞍没有发育好，不适合儿童。

选择开颅还是经鼻内镜考虑因素

1、肿瘤的累及范围，若肿瘤居于中线，外侧在颈内动脉分叉部以内，则适合经蝶手术；若肿瘤明显向侧方生长，则建议开颅手术；少数肿瘤累及分叉部外侧，范围较小且该部分为囊性的病灶，经蝶手术也有全切机会。

2、手术通道：经蝶手术主要利用垂体与视交叉间的间隙，若术前矢状位磁共振提示该通道空间充分，则可经蝶手术；针对三脑室型颅咽管瘤，该通道狭小，部分学者采取视交叉上间隙亦可切除肿瘤，但手术难度较高。

3、肿瘤毗邻关系，若肿瘤完全包饶血管、神经等重要结构，或开颅术后复发者与周围结构黏连复杂，则经蝶手术难度更大，选择开颅手术可控性更高。

4、肿瘤质地、血供等因素，对实质性、质地韧、血供丰富的肿瘤，经蝶手术需要更高的手术技巧，应根据术者自身经验进行选择。

要根据肿瘤具体位置、大小及其与周边脑组织的关系，制定个体化手术入路，大而复杂的肿瘤可能需要联合不同入路手术。主刀医生的手术技术、手术团队的配合程度、术中高精尖医疗辅助设备的应用等，都是影响肿瘤切除程度和患者预后的重要因素。

得了颅咽管瘤，不管是选择开颅手术还是经鼻内镜手术，建议寻求在该手术领域具有丰富成功经验的专家进行，这是保障术后生活质量和相关功能的重要因素。

颅咽管瘤术后康复

颅咽管瘤术后的居家管理直接关系到您的康复速度、生活质量以及并发症的预防。为了帮助您和家人更好地应对术后恢复期，我们整理了这份居家管理指南，希望能为您提供清晰、实用的指导。

伤口护理：保持清洁，警惕感染(开颅）

• 保持干燥清洁： 请严格按照出院时的医嘱护理头皮切口。通常需要保持切口敷料干燥清洁。如果敷料意外弄湿或脱落，请及时联系医生或按指导更换。

• 观察异常信号： 每天留意切口周围是否有红、肿、热、痛或异常分泌物（脓液、血水增多）。一旦发现任何感染迹象，或伴有发烧，请立即联系医生。

• 拆线与洗头： 医生会告知您拆线的时间。拆线后几天，经医生允许，通常可以开始轻柔地洗头，注意动作要轻，避免用力抓挠切口部位。

经鼻手术患者：出院后2-4周可以逐步开始使用洗鼻器用生理盐水或者海盐水进行冲洗鼻腔，必要时到当地医院耳鼻喉科进行鼻腔清理。

药物管理：遵医嘱

按时按量颅咽管瘤手术后，药物管理是居家康复的核心环节，尤其是激素替代治疗，至关重要，关乎生命安全！

激素替代是生命线： 颅咽管瘤常影响垂体和下丘脑功能，导致多种激素缺乏。术后您可能需要长期甚至终身服用替代激素，最常见的是：

• 皮质激素（如强的松、可的松、氢化可的松）： 这是最重要的替代激素，用于替代肾上腺皮质功能。切勿自行停药或减量！ 随意停用可能导致危及生命的“肾上腺危象”（表现为严重乏力、恶心呕吐、低血压、意识模糊等）。

• 甲状腺素（如优甲乐）： 替代甲状腺功能。

• 抗利尿激素（如弥凝/DDAVP）： 用于治疗术后可能出现的尿崩症（表现为烦渴、多饮、多尿）。

• 生长激素、性激素： 根据具体情况和年龄决定是否需要补充。

严格遵医嘱： 务必清楚了解每种药物的名称、剂量、服用时间和方法。使用药盒或设置闹钟提醒，确保准时、足量服药。

• “应激”剂量需牢记： 在遇到发烧、严重感染、意外创伤、呕吐腹泻、再次手术等“应激”情况时，皮质激素的需求量会增加。请务必提前向医生咨询在这些情况下如何临时增加皮质激素剂量（“应激剂量”），并让家人也了解这一点。随身携带记录您病情的“急救卡”或信息。

• 注意副作用： 了解常用药物可能带来的副作用（如长期服用皮质激素可能引起血糖升高、体重增加、骨质疏松等），定期监测相关指标，如有不适及时告知医生。

• 备足药物： 确保家中有足够的药物储备，及时复诊开药，避免断药。

密切观察身体变化

密切观察，识别警示信号术后居家期间，密切观察身体变化，及时发现并处理潜在问题非常重要：

• 神经系统症状：注意有无新出现的或加重的头痛、恶心呕吐、癫痫发作、肢体力弱、麻木、意识模糊、嗜睡等。

• 视力与视野：颅咽管瘤靠近视神经，术后需特别关注视力变化。注意是否有视物模糊、复视（看东西重影）、视野缺损（感觉视线范围变窄）等情况，如有变化及时就医。

• 水电解质平衡紊乱：尿崩症迹象，如异常口渴、大量饮水（每天几千毫升甚至上万毫升）、尿量显著增多（尿色清淡如水）。需按医嘱调整弥凝剂量，并监测血钠。

• 抗利尿激素不适当分泌综合征（SIADH）迹象： 相反，可能出现尿量减少、恶心、头痛、嗜睡甚至意识障碍（通常与低钠血症有关）。需限制饮水并及时就医。

• 内分泌功能低下表现

① 肾上腺皮质功能不足： 乏力、食欲不振、恶心、头晕（尤其体位改变时）、低血压。

② 甲状腺功能低下： 畏寒、乏力、便秘、反应迟钝、皮肤干燥。

③ 发热： 监测体温，发热可能是感染或其他并发症的信号。

营养与活动：均衡适度，循序渐进

• 均衡饮食： 保证充足的蛋白质、维生素和矿物质摄入，有助于身体恢复。注意食物清淡易消化，避免辛辣刺激。由于下丘脑功能可能受影响，部分患者术后易出现食欲亢进和体重增加（下丘脑性肥胖），需有意识地控制饮食总热量，避免高糖高脂食物，必要时咨询营养师。

• 合理饮水： 除非医生因SIADH等情况限制饮水，一般应保证充足水分摄入。尿崩症患者需根据尿量和口渴感饮水，并记录出入量。

• 循序渐进活动： 术后早期以休息为主，可在家人陪伴下适当室内活动。根据体力恢复情况，逐渐增加活动量和时间，避免剧烈运动、重体力劳动和可能导致头颅撞击的活动。一般术后3-6个月内避免对抗性运动。

• 保证充足睡眠： 良好的睡眠有助于身体修复和情绪稳定。

情绪关怀与社会支持

• 正视情绪变化： 手术和疾病本身可能带来焦虑、抑郁、恐惧等情绪反应，这是正常的。允许自己有这些情绪，并与家人、朋友或医生倾诉。

• 寻求支持： 家人的理解和支持至关重要。可以考虑加入患者支持团体，与其他病友交流经验，获得心理支持。必要时寻求心理咨询或治疗。

• 认知功能关注： 部分患者术后可能出现记忆力、注意力等认知功能的改变，家人应予以理解和帮助，必要时进行认知康复训练。

定期复诊：长期随访

定期复诊：长期随访，不可或缺颅咽管瘤术后需要长期甚至终身的随访监测。

• 按时复诊： 严格遵守医生的复诊安排，通常包括复查头颅MRI（监测肿瘤是否复发）、内分泌功能评估（抽血查激素水平）、视力视野检查等。

• 主动沟通： 复诊时主动告知医生居家期间的任何不适、症状变化和药物反应。

何时需要紧急就医

如果出现以下任何情况，请立即联系医生或前往急诊就医：

• 剧烈头痛、频繁呕吐、意识模糊或昏迷；

• 突发癫痫；

• 突然的、严重的视力下降或视野缺损；

• 切口裂开、大量出血或流出清亮液体（疑似脑脊液漏）；

• 高烧不退（体温＞38.5℃）；

• 严重乏力、心慌、出冷汗、血压过低（肾上腺危象征兆）；

• 极度烦渴、尿量急剧增多且无法控制（严重尿崩症失代偿）；

• 尿量极少伴明显水肿或意识改变（严重SIADH或低钠血症）。

颅咽管瘤术后的居家康复是一个需要耐心和细心的过程，也是您和家人与医疗团队共同努力的延续。理解并遵循上述管理要点，积极配合治疗和随访，将为您的长远健康打下坚实的基础。请记住，您不是一个人在战斗，专业的医疗团队和关爱您的家人始终是您坚强的后盾。祝您早日康复，重拾健康生活！

颅咽管瘤术后问题的答疑

Q1：现在孩子比较胖，请问打了生长激素会不会瘦点？

A1：儿童术后出现肥胖，如果在生长激素缺乏且无生长激素禁忌症的情况下使用生长激素替代治疗，有助于减少脂肪。

Q2：氢化可的松服用1片后，检测值比正常值高，可以减量吗？不吃的话去检测，结果又很低。吃药后多久检测比较好？

A2：氢化可的松服用后确实可以在血液中检测出皮质醇，检测的时候皮质醇可能会比正常值高，但这不是氢化可的松药物减量或者停药的依据。一般在评估氢化可的松的使用剂量时，建议当天不服药空腹来测皮质醇，如果空腹皮质醇非常低，提示缺乏需要补充；如果空腹皮质醇正常，则需要考虑氢化可的松减量甚至停药。

Q3：垂体柄切除后，还有停氢化可的松的可能吗？皮质醇值达到多少能停药？

A3：垂体柄切除后是否可以停用氢化可的松，需要根据病人的情况和检测结果综合判断。如果病人食欲、精神状态等状况比较好，当天在未服用氢化可的松的情况下测早上8点的皮质醇大于正常参考值的下限，则需要考虑减量和甚至停药。

Q4：请问垂体柄切除后，今后弥凝有停药的可能吗？

A4：垂体柄切除后一般长期会遗留中枢性尿崩，停用弥凝的可能性小，需要定期监测电解质及出入量情况。

Q5：吃氢化可的松的剂量多少，是否通过检测皮质醇水平来确认？

A5：吃氢化可的松的剂量并不仅仅根据检测皮质醇来定，而是根据患者的体重、食欲、精神状态等综合判断是否过量及不足。

Q6：孩子10周岁，体重25KG左右，吃的进口5mg的氢化可的松，请问早上和下午各吃多少量？

A6：儿童氢化可的松的剂量应根据体表面积调整剂量，一般早上使用每日总剂量的2/3、下午使用总剂量的1/3。比如25kg左右的患者，一般上午给与5-10mg、下午给与2.5-5mg。但鉴于个体差异及对激素的敏感性，具体的剂量需要根据患者的食欲、精神状态等综合判断。

Q7：平时吃泼尼松，应激的时候用氢化可的松可以吗？应激时吃多少？没有感冒症状，有时体温偏高，37度多，是怎么回事呀？

A7：如果平时吃的泼尼松，应激的时候应用泼尼松及氢化可的松均可以，取决于身边有什么药物。如果平时吃泼尼松为5mg(1片)/每日(相当于氢化可的松每日20mg)，应激的时候泼尼松吃成10mg(2片)/日，或者氢化可的松40mg(2片)/日。平素无感冒症状，体温偶尔偏高，一般不超过38℃，可能是因为肿瘤或者手术等因素导致的下丘脑体温调节异常，一般通过物理降温等方式可自行恢复正常。

Q8：术后2个月弥凝吃的每次都是一片，请问怎样才能减量？

A8：术后2月弥凝的剂量调整需要根据每天记录的24小时饮水量、尿量、夜尿次数、晨尿、血钠水平等综合判断进行调整。尽量遵医嘱调整药物用量。

Q9：孩子感冒发烧，氢化可的松一定要加量吗？

A9：感冒发烧的时建议氢化可的松剂量加倍，待体温恢复正常后，再减回原来的剂量，一般也就3-5天左右。

Q10：成人，胖子，220斤，请问吃泼尼松还是氢化可的松？

A10：成人患者，氢化可的松和泼尼松均可以。考虑的药物的半衰期，一般氢化可的松需每日服用2次，泼尼松每日可只服用1次。鉴于便利性，成人可服用泼尼松更为方便。

Q11：6岁小朋友，骨龄6岁，建议术后多久打生长激素呢

A11：术后多久使用生长激素需根据生长速率、肿瘤残留情况、头部磁共振等综合判断。一般术后如果生长速率低、肿瘤无残留且复查磁共振无进展，且生长激素缺乏，可考虑在术后1.5-2年后开始使用生长激素替代治疗，但需要严密监测生长速率、头颅磁共振等。

Q12、请问成人用不用打生长激素？

A12：成人术后如果有生长激素缺乏，一般主要是影响患者的代谢。如果在生长激素缺乏的同时，合并有其他代谢问题（如肥胖、血脂异常、脂肪肝等），可小剂量给与生长激素改善患者代谢情况。

Q13：2022年7月份手术，术后3个月孩子停药，现在孩子11岁，骨龄7岁，身高133cm，想打生长激素

A13：患者目前11岁，身高133cm，目前处于同龄人的P3百分位，身高明显受到影响，骨龄偏低。目前已经术后2年余，可在完善相关检查后，如无禁忌症，可启用生长激素替代治疗。 

Q14：14岁孩子，身高不矮了，因为第二性征发育，需要打生长激素吗？

A14：14岁女孩，如果身高比较满意，且第二性征已经发育，鉴于身高的考虑，不推荐使用生长激素。

Q15：成人术后胆固醇偏高，低密度脂蛋白高，这种需要打生长激素吗？

A15：成人是否需要生长激素替代，需要行相关检查判断是否存在生长激素缺乏，如果确实存在生长激素缺乏且合并高脂血症，在排除禁忌的情况下可小剂量的生长激素替代治疗。

Q16：4岁患颅咽管瘤的男孩，长大后通过治疗可以有生育能力么？

A16：4岁男孩，到了青春期的年龄，如果性腺不能自发的启动，在给与人绒毛膜促性腺激素（HCG）及尿促性腺激素（HMG）的治疗下可以使睾丸发育并产生精子，有生育能力的希望。

Q17：吃糖皮质激素会影响尿量吗？

A17：一般服用糖皮质激素（泼尼松或者氢化可的松）后可能会使得多饮、多尿的症状更为明显，因为糖皮质激素会拮抗去氨加压素的作用（当然，也可能是弥凝的剂量不够）。而甲状腺素及其他性腺激素对尿量影响不大。

Q18：颅咽管瘤术后血压低，平静时高压80-85左右，低压55-60左右，心率55-65，请问这种情况怎么办？

A18：这有可能是术后引起的下丘脑功能损害，这种情况需要严密监测血压及心率，在变换体位的时候需要缓慢。

Q19：颅咽管瘤手术中垂体柄拉伤，没有切除，目前术后7个月，医生之前说弥凝可以减停，我从每日3次 每次2片减量到每晚1/4片睡前吃，最近半个月完全停了，我需要多久检测钠钾离子来确认是否可以完全停掉呢？

A19：目前已经停用半月了，可以随时测定空腹电解质，并且根据未服用药物下的24小时饮水量、尿量、夜尿次数等综合判断是否需要继续服用弥凝。

Q20：请问，弥凝吃的时间越久，后面是逐渐减量还是逐渐加量？

A20：弥凝的剂量与服药的时间长短无关，与体重的变化、季节、运动量、尿量、电解质等综合判断。

Q21：成人，每月十一睾酮针剂一针，还需要吃胶囊吗

A21：打针和吃药选择一种即可。

Q22：10岁以下小孩子的后期性发育问题，能不能单独出些意见？

A22：10岁以下的小孩，一般情况下，如果男孩到14岁左右，女孩到13岁左右，还没有青春期启动，可给与药物干预诱导发育。男孩一般给与人绒毛膜促性腺激素诱导发育，后期根据情况加用尿促性腺激素；女孩一般先给与雌二醇诱导发育，后期根据情况加用孕激素联合替代。

颅咽管瘤公众号

更多颅咽管瘤知识可以关注公众号：

1、YLGL激动超人关爱家园；

2、INC国际神经科学；

术后需要了解：放疗（是否需要放疗）、内分泌、高纳、低钠、尿崩。

有经济基础的可以了解内分泌专家：顾峰。

最后：手术是第一关！更希望大家更了解术后护理知识。很多患者忽略术后知识而导致不可逆的结果。

注：本文仅供健康科普使用，不能做为诊断、治疗的依据，请谨慎参阅。