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小儿纤维囊泡症

更新时间：2020-11-03 13:31 浏览：1

小儿纤维囊泡症有哪些表现

小儿纤维囊泡症表现在肺部，通常有一定的症状，那么小儿纤维囊泡症有哪些表现呢？

小儿纤维囊泡症典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型，它反应囊性肺纤维化在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够，分类为胰腺功能足够型，这些患儿的情况好于残存胰腺功能不足型。如果其他家属受累，必须获得该患者的家族史，有时婴儿出生时就会出现胰腺功能不足的表现，由于黏稠的胎粪可导致胎粪性肠梗阻。

如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症，常于10岁前死亡。相反，假如能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数患者可活到20多岁甚至更长。

小儿纤维囊泡症如何诊断

小儿纤维囊泡症的症状比较复杂，首先要先确诊，那么小儿纤维囊泡症如何诊断呢？

查体和X光检查均可诊断小儿纤维囊泡症。通常查体可见桶状胸、削肩、肋间及锁骨上凹陷、杵状指(趾)、唇及指甲发绀、呼吸急促。听诊有喘鸣音及干、湿

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本文标题：小儿纤维囊泡症

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